Сердечные пороки регистрируются приблизительно у 1% населения (четверть от всех органических патологий сердца) и входят в тройку самых встречаемых патологий наряду с гипертонией и ИБС.
Митральный стеноз принадлежит к классу приобретенных пороков сердца. Изолированный стеноз регистрируется в 65% случаев, в остальных случаях сочетается с недостаточностью митрального клапана. Данное заболевание имеет относительно благоприятное протекание среди приобретенных пороков (без инвазивного лечения продолжительность жизни 45 лет).
Что такое митральный стеноз?
Митральный стеноз (МС) – кардиальная патология, вызванная аномальным структурным дефектом (сужением левого атриовентрикулярного отверстия), препятствующим переходу крови из левого предсердия в желудочек, обусловленного дегенеративными процессами митрального клапана (МК).
Сужение левого АВ (атриовентрикулярного) отверстия происходит по причине склеивания, а далее и срастания касательных краев створок МК, места сращения называют комиссурами. Рядом с этим створки уплощаются, укорачиваются и утолщаются хордальные нитки. Следствием этого становится пролапс створок МК в полость желудочка.
Гемодинамическое влияние вызывает повреждение клапана на створках с пристеночным тромбообразованием. Дальнейшая организация тромбов провоцирует еще большее срастанию створок МК и прогрессирования заболевания. При МС в процесс вовлекаются структуры, лежащие под клапаном: укорачиваются, утолщаются и срастаются между собой хорды. Иногда имеет место обызвествление комиссур, что делает створки практически неподвижными.
Причины развития порока и его классификация
- Ревматизм (в 80% случаев);
- Инфекционный, септический эндокардит;
- СКВ, ревматоидный артрит, болезни накопления, амилоидоз;
- Асимметричная гипертрофия ЛЖ при ГКМП;
- ВПС (Синдром Лютембаше, открытый Боталлов проток, фиброэластоз миокарда, коарктация аорты, субаортальный стеноз);
- Миксома;
- Тромб в левом предсердии;
- Карциноматоз;
- Третичный сифилис;
- Действие медикаментов (препараты на основе полыни);
- Рестеноз после комиссуротомии, протезирования МК.
Виды митрального стеноза
По анатомической характеристике сужения:
- Сужение по типу петлицы пиджака – клапан выглядит как перемычка с краевым срастанием фиброзированных створок, визуализируется небольшое укорочение хордальных нитей;
- Воронкообразное сужение по типу «рыбьего рта» — створки клапана низко припаяны к сосочковым мышцам;
- Стеноз сочетанного характера.
Степени сужения митрального клапана
У здорового человека площадь левого АВ устья 4-6 см 2 . Клинически стеноз проявляется при уменьшении площади до 2 см 2 . При сужении до 1 см 2 происходит резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам.
По величине сужения МК стеноз делится на:
- Минимальный стеноз;
- Резкий – общая площадь менее 0,5 см 2 ;
- Выраженный – площадь от 0,5 до 1 см 2 ;
- Умеренный – сужение от 1 до 1,5 см 2 ;
- Незначительный – площадь отверстия более 2 см 2 .
Основные симптомы и клинические признаки патологии
Семиотика клинических проявлений заболевания зависит от стадии стеноза:
- I – компенсаторная — пациент не имеет жалоб. Признаки МС находят при аускультации, ЭхоКГ, на ЭКГ только признаки перегрузки ЛП;
- II – застоя в малом кругу – с пароксизмами отдышки, ограничением трудоспособности;
- III– правожелудочковой недостаточности – устойчивая легочная гипертензия с образованием «второго барьера», ХСН;
- IV – дистрофическая – симптоматика нарушений кровотока в обоих кругах, медикаментозная поддержка может временно улучшить состояние, нарушение ритма;
- V- терминальная – критические расстройства кровообращения сопоставимы с ХСН III ст.
Субъективные симптомы стеноза митрального клапана:
- снижение толерантности к физическим нагрузкам;
- хроническая усталость, пароксизмальная отдышка (в последствии и в покое);
- кашель с кровохарканьем;
- рецидивирующие легочные инфекции (бронхиты, пневмонии);
- сердцебиение;
- распирание в правом подреберье;
- хрипота (гипертрофированное ЛП сдавливает левый гортанный рекуррентный нерв– с. Ортнера), дискомфорт в перикардиальной области.
- Facies mitralis – сине-красный румянец на лице в виде бабочки;
- «Сердечный горб», наличие эпигастральной пульсации (гипертрофия ПЖ);
- Периферические отеки, акроцианоз, гепатомегалия, гидроторакс, асцит;
- Тахикардия, фибрилляция предсердий, pulsus deferens (разница пульсов на лучевых артериях);
- Диастолическая вибрация грудной клетки («кошачье урчание»);
- Перкуторно – уширение границ сердечной тупости вверх и вправо;
- Аускультативная картина: «ритм перепелки»
- сильный, лязгающий I тон в IV межреберье слева,
- клацанье открытия МК в конце II тона;
- протодастолический шум с пресистолическим усилением;
- акцент II тона во втором межреберье справа и стихающий шум Грехема-Стилла.
По результатам ЭКГ присутствуют:
- Симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия:
- Двоверхушечный Р в I, avL, V4,5,6;
- Значимый скачок амплитуды и длительности зубца Р во вторую фазу в V1;
- Удлинение периода внутреннего отклонения Р дольше 0,06с.
На ЭхоКГ присутствуют:
- Одностороннее движение обеих створок МК кпереди;
- Замедление досрочного запирания передней створки МК во время диастолы;
- Снижение амплитуды движения передней створки МК;
- Расширенный диаметр полостей левых отделов сердца.
Для уточнения стадии заболевания выполняют Ro-графию ОГК, УЗИ ОБП, тест толерантности к физическим нагрузкам.
Особенности нарушения гемодинамики при митральном стенозе
Площадь устья, после которой возникают значимые нарушения гемодинамики -1-1,5 см 2 . Нормальное внутриполостное давление в левом предсердии колеблется от 5 до 6 мм.рт.ст., а градиент диастолических давлений между ЛП и ЛЖ составляет 1-2 мм.рт.ст.
Стеноз левого АВ-отверстия препятствует движению крови и меняет внутрисердечные гемодинамические показатели. Сужение устья МК до 1 см 2 вызывает рост внутриполостного давления левого предсердия и в легочных венулах до 25-30 мм.рт.ст. и рост диастолического градиента до 30-40 мм.рт.ст. Высокое внутриполостное давление вызывает гипертрофию мышечного слоя ЛП для обеспечения проталкивания крови в ЛЖ. Сквозь суженное устье кровоток замедляется, время кровенаполнения ЛЖ удлиняется, следовательно, ЛП опустошается длительно и не полностью.
Пониженное кровенаполнение ЛЖ вызывает неэффективную систолу, снижение фракции выброса и, как следствие, минутного объема крови. Повышенное давление пассивно передается с ЛП на легочные сосуды, провоцируя легочную гипертензию. При достижении пограничного давления в сосудах легких (выше 30 мм.рт.ст.) развивается защитный прекапиллярный спазм мелких артериол малого круга (рефлекс барорецепторов Китаева). Результатом долгосрочного спазма становится склерозирование сосудистой стенки, что еще больше усугубляет явления недостаточности в малом круге кровообращения.
Рефрактерная гипертензия малого круга (более 150-180 мм.рт.ст.) приводит к утолщению стенок правого желудочка, а в последствии и его тоногенной дилатации с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Результатом вышеперечисленных патологических процессов становится декомпенсация кровообращения в большом круге.
Лечение заболевания
К сожалению, нет специфичной консервативной терапии данного заболевания. Медикаментозное лечение нацелено на:
- Профилактику ревмокардита;
- Антибиотикопрофилактику перед инвазивными процедурами (предотвращение инфекционного эндокардита);
- Терапию возникших осложнений.
Показания к консервативному (медикаментозному) лечению и его основные особенности
Показания к консервативному ведению больных с МС:
- I, II и V стадии стеноза (когда инвазивное лечение не целесообразно);
- Коррекция легочной гипертензии, нарушений ритма, кровохарканья, ХНК;
- Неотложная помощь при отеке легких.
Схема терапии МС включает:
- Диуретики;
- Нитраты пролонгированного действия;
- β-блокаторы;
- Антикоагулянты;
- Блокаторы Са 2+ -каналов;
- Антиаритмические средства.
Когда прибегают к хирургическому вмешательству и как его выполняют?
Показания к хирургическому лечению:
- Симптомы легочной гипертензии;
- Площадь отверстия МК менее 1,5 см 2 ;
- Бессимптомное протекание с высоким риском тромбоэмболий;
- Планирование беременности.
Виды инвазивного лечения:
- Чрескожная митральная комиссуротомия – разрыв или расчленение сращенных комиссур при помощи баллона, введенного по катетеру через межпредсердную перегородку. Имеет высокую эффективность, низкий риск осложнений, быстрое восстановление. Не используют при поздних стадиях и внутрисердечных осложнениях.
- Открытая вальвулотомия – операция на открытом сердце с использованием экстракорпоральной оксигенации. Проводится при наличии тромба в ЛП, кальцинозе обеих комиссур, комбинированных пороков сердца, ИБС с необходимым АКШ.
- Анулопластика (замена митрального клапана) – проводится пациентам с критическим поражением клапанного аппарата, при ІІІ/ІV классе NYHA. Имеет высший риск осложнений, смертности сравнимо с комиссуротомией. Соблюдение всех рекомендаций послеоперационной реабилитации значительно снижает вышеописанные риски.
Какой прогноз пациентов с митральным стенозом разных степеней тяжести?
Без оперативного лечения продолжительность жизни пациентов с МС 40-45 лет, около 15% пациентов преодолевают пятидесятилетний рубеж.
Инвазивное лечение стеноза митрального клапана способно значительно продлить и улучшить качество жизни. 10-летняя послеоперационная выживаемость составляет 85%.
Наиболее неблагоприятный прогноз для пациентов с IV и V стадией, когда компенсаторные возможности миокарда недостаточны и развиваются необоротные поражения внутренних органов. Немного продлить жизнь помогает медикаментозная коррекция возникающих осложнений.
Выводы
Несмотря на относительно благоприятное течение митрального стеноза, при недостаточной медикаментозной поддержке и отсутствии хирургического лечения неизбежно наступает декомпенсация кровообращения. Основные причины смертности пациентов: прогрессирующая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения, фатальные нарушения ритма. Проведение первичной и вторичной профилактики ревмокардита значительно снижает риск развития митрального стеноза.
Для подготовки материала использовались следующие источники информации.
Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препятствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.
Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечается у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность) (рис. 1).
Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия).
К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.
Рис. 1 Иссеченный митральный клапан. Створки резко фиброзно изменены. Отверстие митрального клапана щелевидное. В толще створок — отложения солей кальция. |
Очень редко митральный стеноз может быть осложнением системной красной волчанки, ревматоидного артрита, злокачественного карциноида, мукополисахаридоза Гунтера-Харлей.
Классификация. Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:
- I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см 2 , размер левого предсердия — не более 4 см.
- II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см 2 . Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
- III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см 2 . Размер левого предсердия — 5 см и более.
- IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см 2 , размер левого предсердия превышает 5 см.
- V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , размер левого предсердия более 5 см.
Клиническая картина. Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение — второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения. Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого. Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в альвеолы. Кашель — частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца — менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.
Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обусловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.
Диагностика. В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с цианозом губ, щек, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хлопающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца — характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.
Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях — признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.
Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсердия и оценить функцию сердца.
Лечение. Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.
При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.
При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструментальном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.
Рис. 2. А Эхокардиографическое исследование больного с митральным стенозом в В-режиме по продольной оси. Митральное отверстие сужено, с отложениями кальцинатов по свободному краю. |
Эхокардиографическое иследование у того же больного по короткой оси. Визуализируется митральный клапан. Отверстие резко уменьшено, в виде «рыбьего рта».
Рис. 3, а. Вскрытие левого предсердия при операции закрытой митральной комиссуротомии. Доступ через межпредсердную борозду. |
Рис. 3, б. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии (пальцевой и с использованием дилататора).
Рис. 3, в. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии доступом к митральному клапану через ушко левого предсердия.
Рис. 3, г. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии посредством чрезжелудочкового доступа (через верхушку левого желудочка).
Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4). При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).
Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).
Рис. 5, а. Этап протезирования митрального клапана — после его иссечения, наложение швов на фиброзное кольцо. |
Рис. 5, б. «Посадка» протеза в область фиброзного кольца.
Рис. 5, в. Фиксация протеза.
Рис. 5, г. Вид протеза после фиксации оплетки к фиброзному кольцу отдельными П-образными швами на прокладках и удаления держателя.
Рис. 4, а. Доступ к митральному клапану через правую стенку левого предсердия. |
Рис. 4, б. Этапы выполнения открытой митральной комиссуротомии: рассечение створок клапана по комиссурам.
Рис. 4, в. Этап рассечения подклапанных сращений.
В целом результаты оперативного лечения неосложненного митрального стеноза хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Наилучшие они, если операция выполнена во II-III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее число таких больных через 4-12 мес. возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжелых расстройств общего кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями во внутренних органах (склеротическая фаза легочной гипертензии, сердечный цирроз печени, тяжелые дистрофические изменения миокарда и пр.) не позволяет получить достаточно полной реабилитации пациентов и стабильности достигнутых результатов в отдаленные сроки. Все больные, перенесшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опасность развития рестеноза или формирования недостаточности клапана, по поводу которых часто необходимо повторное оперативное вмешательство.
Митральный стеноз, как правило, имеет ревматическое происхождение. У 20% всех больных с поражением митрального клапана ревматический диагноз может отсутствовать. В отдельных случаях этот порок является врождённым, сочетается с другими врождёнными пороками.
При митральном стенозе створки клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выражены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. В других случаях сращение створок клапана сопровождается выраженными склеротическими процессами с обезображиванием подклапанного аппа¬рата, который не подлежит простой комиссуротомии. При этом митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образуются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами.
Ограничению подвижности створок способствует также кальцификация клапана. Митральный стеноз нередко сопровождается и митральной недостаточностью, хотя у 1/3 больных с этим пороком бывает «чистое» сужение. Женщины составляют 75% больных митральным стенозом.
Основные нарушения гемодинамики. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2. При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см2 давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в лёгочных венах приводит к повышению давления в лёгочной артерии (лёгочной гипертензии). Умеренное повышение давления в лёгочной артерии может происходить в резул ьтате пассивной передачи давления из левого предсердия и лёгочных вен на артериальное русло лёгких.
Более значительное повышение давления в лёгочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол лёгких из-за повышения давления в устьях лёгочных вен и левом предсердии. При длительной лёгочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко поддерживают высокий уровень лёгочной гипертензии даже после устранения стеноза.
Нарушения внутрисердечной гемодинамики при этом пороке характеризуются прежде всего некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и одновременно гипертрофией правых отделов сердца. В случаях чистого митрального стеноза левый желудочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или другое сопутствующее заболевание сердца. Заболевание долгое время может оставаться почти бессимптомным и обнаруживается при случайном врачебном осмотре.
Клиническая и аускультативная картины. При достаточно выраженном стенозе на том или ином этапе заболевания прежде всего появляется одышка при физическом напряжении, а затем и в покое. Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение с тахикардией, нарушение ритма сердца в виде экстрасистолии, мерцательной аритмии. В более тяжёлых случаях митрального стеноза периодически может возникать отёк лёгких в результате значительного повышения давления в малом круге кровообращения, например, при физическом напряжении. Для митрального стеноза характерен диастолический шум, более интенсивный в начале диастолы или (чаще) в пресистоле, в момент сокращения предсердий. При мерцательной аритмии пресистолический шум исчезает. При синусовом ритме шум может выслушиваться только перед I тоном (пресистолический).
У некоторых больных при митральном стенозе шумы в сердце отсутствуют, могут не определяться и указанные изменения тонов сердца («молчаливый» митральный стеноз), что обычно встречается при незначительном сужении отверстия. Но и в таких случаях выслушивание больного после физической нагрузки в положении на левом боку может выявить типичные аускультативные признаки митрального стеноза. Аускультативная симптоматика бывает атипичной и при выраженном, далеко зашедшем митральный стеноз, особенно при мерцательной аритмии и сердечной недостаточности, когда замедление кровотока через суженное митральное отверстие приводит к исчезновению характерного шума. Уменьшение тока крови через левое предсердно-желудочковое отверстие способствует образованию тромба в левом предсердии. Частой локализацией тромба является ушко левого предсердия и при больших тромбах — полость левого предсердия.
Классификация митрального стеноза:
1. I стадия (полной компенсации) — площадь более 2,5 см2. Перепад давления вдвое обеспечивает достаточное прохождение крови даже при значительной физической нагрузке.
2. II стадия (лёгочного застоя) — площадь 1,5-2 см2. Повышается давление в лёгочных капиллярах, возможен отёк лёгких.
3. III стадия (правожелудочковая недостаточность).
4. IV стадия (дистрофическая) — резкое поражение миокарда. Появляется мерцательная аритмия.
5. V стадия (терминальная) — необратимые изменения.
Беременность у женщин с выраженным митральным стенозом всегда ассоциируется с угрозой значительного ухудшения состояния. Наиболее высокий риск материнских осложнений отмечается при митральном стенозе II и III стадий. При отсутствии хирургического лечения митрального стеноза до беременности рекомендуется тщательное наблюдение, начиная с 3-го месяца беременности и далее — ежемесячно, включая клиническое и регулярное эхокардиографическое обследование. При наличии риска ухудшения клинического состояния во время беременности рекомендуется проведение чрескожной митральной комиссуротомии. Толерантность к гемодинамическим перегрузкам во время I триместра в основном сохраняется удовлетворительной, так как возможно появление тахикардии и значительного увеличения сердечного выброса. Обычно клинические симптомы митрального стеноза развиваются во II триместре, причём отёк лёгких может быть первым симптомом, особенно у пациенток с сочетанием митрального стеноза и фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии).
Электрокардиография. На электрокардиограмме выявляют расширение и зазубренность зуба Р в I и II отведениях, что указывает на перегрузку и гипертрофию левого предсердия. В дальнейшем в связи с прогрессированием гипертрофии правого желудочка отмечается тенденция к правому типу электрокардиограммы, увеличение зубца R в правых грудных отведениях и другие изменения. Нередко, иногда уже на ранних стадиях митрального стеноза, возникает мерцательная аритмия.
Эхокардиография является наиболее чувствительным и специфичным неинвазивным методом диагностики митрального стеноза. Оценка выраженности митрального клапана проводится измерением его площади и использованием планиметрии во время двухмерной эхокардиографии. Расчёт площади клапана при допплерэхокардиографии с оценкой времени полуспада давления используется более широко из-за более простого проведения, чем планиметрия. Использование времени полуспада давления более важно и для оценки гемодинамики во время беременности. Площадь митрального клапана чётко связана с риском отёка лёгких во время беременности. Общепринятые значения порога выраженного митрального стеноза составляют 1,5 см2 или 1 см2/м2 площади поверхности тела. Градиент давления на митральном клапане возрастает у беременных при увеличении сердечного выброса и является при митральном стенозе маркёром переносимости гемодинамической нагрузки, но не выраженности стеноза. Тем не менее определение градиента давления может быть полезно при динамическом обследовании пациенток и оценке эффективности медикаментозной терапии.
Другим маркёром толерантности к нагрузкам у женщин с митральным стенозом является оценка систолического давления в лёгочной артерии при допплерэхокардиографии. При записи в М-режиме обнаруживается отсутствие существенного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однонаправленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляются также деформация, утолщение, кальцификация створок. Эхокардиографическая оценка анатомии митрального клапана может быть полезна только с точки зрения проведения митральной комиссуротомии.
Факторы, определяющие тяжесть митрального стеноза у беременных:
• площадь АВ отверстия менее 1,5 см2;
• лёгочная гипертензия (систолическое давление в лёгочной артерии более 40-50 мм рт. ст.);
• клинические признаки сердечной недостаточности III (акроцианоз, одышка и тахикардия при незначргтельной физической нагрузке и др.);
• мерцательная аритмия — угроза тромбоэмболических осложнений.
Возможные осложнения:
• острая левожелудочковая недостаточность в форме кардиальной астмы и отёка легких (могут возникнуть на фоне хорошего самочувствия);
• тахисистолическая форма мерцательной аритмии;
• при развитии мерцательной аритмии — тромбоэмболические осложнения по большому кругу кровообращения.
Тактика врача при выявлении митрального стеноза у беременной и ведение родов:
• При отсутствии факторов, определяющих тяжесть митрального стеноза, возможно пролонгирование беременности.
• При развитии мерцательной аритмии показано проведение антикоагулянтной терапии нефракционированным гепарином или низкомолекулярными гепаринами.
• При развитии мерцательной аритмии для контроля оптимальной частоты сердечных сокращений могут использоваться сердечные гликозиды или антагонисты кальция (производные дифенилалкиламина — изоптин, верапамил).
• При наличии одного из факторов — консультация кардиохирурга о возможности проведения закрытой комиссуротомии или баллонной вальвулопластики на сроке 21-24 недели беременнострт, затем решается вопрос о пролонгировании беременности.
• При невозможности проведения закрытой комиссуротомии или баллонной вальвулопластики (выраженный кальциноз клапана и комиссур, сочетание с выраженной мрггральной недостаточностью, необратимость лёгочной гипертензии) и площади АВ отверстия менее 1,5 см2 показано прерывание беременности.
• Рекомендуются роды через естественные родовые пути у пациенток с I-II сердечной недостаточности и систолическим артериальным давлением в лёгочной артерии ниже 40-50 мм рт. ст. Роды через естественные родовые пути возможны даже у женщин с III и IV сердечной недостаточности и мониторным контролем гемодинамики с помощью катетеризации лёгочной артерии, хотя чаще всего роды осуществляются путём кесарева сечения под общим наркозом.
• При большей выраженности гемодинамических расстройств (площадь АВ отверстия 1,5-2 см2, лёгочная гипертензия более 50 мм рт. ст., наличие мерцательной аритмии) роды ведутся с ограничением потуг (под длительной эпидуральной анестезией) или с укорочением второго периода родов путем наложения акушерских щипцов. Эпидуральная анестезия часто применяется для снижения гемодинамической нагрузки в родах.
Подготовка к родам. При развитии сердечной недостаточности по левожелудочковому типу (одышка, удушье в ночные часы, ортопноэ) показана терап и я сердечными гликозидами, бета-адреноблокаторами, диуретиками и метаболическими препаратами.
Послеродовый период. В послеродовом периоде контроль частоты сердечных сокращений осуществляется с использованием сердечных гликозидов или бета-адреноблокаторов. При сохранении пароксизмальной формы мерцательной аритмии необходима консультация кардиолога с целью решения вопроса о возможности восстановления синусового ритма (медикаментозная или электрическая кардиоверсия).